Ацетонемический синдром у детей - причины, симптомы, лечение, протокол, диета

Статья:

Ацетонемический синдром синонимы: cyclic vomiting syndrome, cиндром ацетонемической рвоты, кетонемический синдром, недиабетический кетоз, недиабетический кетоацидоз, ацетонемическая рвота, cиндром циклической рвоты, совокупность симптомов, обусловленных повышением содержания в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты и β-оксимасляной кислоты. За рубежом этот синдром называют Cyclic Vomiting Syndrome (CVS). Професор Сергей Няньковский рассказывает о принципах и протоколе лечения ацетонемического синдрома. 

Принципы лечения синдрома ацетонемической рвоты согласно международных протоколов:

• Избегать триггеров (пусковых факторов)
• Профилактическая терапия и терапия прекращения эпизода
• Помощь при острых эпизодах
• Семейная поддержка

При диагностике ацетонемического синдрома нужно исключить такие болезни

• кишечные инфекции
• аппендицит
• сахарный диабет
• заболевания почек (гидронефроз, др.)
• панкреатит
• аномалии желудочно-кишечного тракта
• патологию ЦНС (опухоли, эпилепсия и др.)
• побочные действия медикаментов
• Отравление
• психогенные факторы
• надпочечниковая недостаточность
• другие заболевания обмена веществ

Фармакотерапия - препараты профилактиемкой терапии включают следующие:

• Ципрогептадин
• Амитриптилин
• Антиконвульсанты, такие как топирамат, зонисамид и леветирацетам
• Пропранолол
• Фенобарбитал
• Еритромицин (в качестве прокинетика)

Лекарства, которые используются для прерывания эпизодов:

• Ондансетрон
• Прометазин
• Прохлорперазин
• Триптани
• Сочетание лоразепама и ондансетрона является более эффективным, чем один ондансетрон - контроль ЭКГ (мониторинг интервала QT).

Триггеры - пусковые факторы 

Избегать идентифицированных диетических стимулов, таких как шоколад, сыр и глутамат натрия Е621, что может предотвратить эпизод без применения лекарств.
Если психологические стрессы вызывают эпизоды - психолог, методы управления стрессом или седативные препараты (например, лоразепам или диазепам) могут помочь прекратить приступы на ранних стадиях. Однако, избежать общих триггеров, таких как езда на автомобиле и инфицирования, может быть невозможно.
Главный провоцирующий фактор - относительная или абсолютная нехватка углеводов и / или преобладание образования кетогенных аминокислот и жирных кислот при обеспечении энергетических потребностей организма вследствие различных причин.
Факторы, облегчающие развитие синдрома: наличие нервно-артритической аномалии конституции, любые стресогенные, токсические, инфекционные, алиментарные, эндокринные влияния на энергетический метаболизм.

Ацетонемический синдром лечение : регидратация - отпаивание

РОР – раствор для оральной регидратации

• Поить каждые 10-15 минут малыми порциями (10-15 мл) поить ребенка РОР. Комбинировать РОР с негазированной щелочной минеральной водой, холодным чаем с лимоном, компотом.
• При легком обезвоживании: объем РОР (мл) в первые 4 часа -
• Масса тела х 40. Суточный объем растворов для ОР (мл) - 100-130 мл/кг массы тела. РОР в суточном объеме жидкости от 50% до 70%. (15кг = 750, 1200)
• При умеренном обезвоживании: объем в первые 4 часа - масса тела х 75. Суточный объем растворов для ОР должен составлять - 150-200 мл / кг массы тела. Комбинация ОРТ и ИТ. РОР в суточном объеме от 40% до 50% (15кг +1000, 1600)
• Если была рвота - перерыв 10 мин, затем по 1 ч.л. каждые 2-3 мин, далее по 2-3 столовые ложки каждые 15 минут.

Питание, диета при синдроме ацетонемической рвоты РАЗРЕШЕНО:

Мясные продукты и блюда из них

• Мясо взрослых животных (говядина, нежирная свинина), мясо кролика, индейки; яйца (одно в день) вареные или в виде омлета

Рыба и морепродукты.

• Рыба морская, зеленые и бурые водоросли

Овощи и блюда из них

• Супы на овощном отваре; картофель, свекла, морковь, огурцы, кабачки, белокочанная капуста, лук, редис, укроп

Крупяные, мучные изделия и сладости

• Каша гречневая, рисовая, геркулесовая, кукурузное; сухари, несдобное печенье, мармелад, желе, карамель

Фрукты и ягоды

• Яблоки некислые, груши, сладкие ягоды, виноград, дыня, арбуз, персики, абрикосы, черешни

Молочные продукты и блюда из них.

• Молоко, кефир, ряженка, белый сыр.

Напитки и соки

• Сухофрукты (изюм, сливы, курага) в виде компота; морсы из черной смородины, кисели; зеленый чай, лимонный напиток

Популярные дитеты при ацетонемическом синдроме 

Популярная диета «BRAT» (Bananas – бананы, Rise – рис, Applesauce – пюре из печёного яблока, Toast – подсушенный хлеб) или

«BRATT» (плюс Tea - чай), или

«BRATTY» (плюс Yogurt - йогурт).

Профилактика ацетонемического синдрома - рекомендации (NASPGHAN):

• Для детей до 5 лет – ципрогептадин, контроль масы тела (увеличение аппетита).
• Для детей старше 5 лет и подростоков –   амитриптилин + митохондриальные препараты  (коензим Q10 и L-карнитин).
• Трициклические антидепресанты

Семьям рекомендуется обратиться в Ассоциацию синдрома циклической рвоты, которая является международной добровольной организацией, удовлетворяет потребности пациентов в Соединенных Штатах и Канаде и оказывает постоянную поддержку и дает информацию. Site: http://cvsaonline.org/what-is-cvs/

Пускай Вашы дети будут здоровы и успешны!